Estudio de Bronquiectasias no relacionadas con Fibrosis Quística en pacientes pediátricos del 1 de enero 2018 al 1 enero 2026: análisis de subpoblación costarricense

Abstract

Introducción: Las bronquiectasias no relacionadas con fibrosis quística (BNFQ) constituyen una condición pediátrica subestudiada. En Costa Rica no existe ningún registro nacional de BNFQ en población pediátrica ni estudios que caractericen esta entidad, por lo que se desconocen su perfil clínico, etiológico y terapéutico a nivel local.Metodología: Se realizó un estudio observacional retrospectivo y prospectivo en el Hospital Nacional de Niños "Dr. Carlos Sáenz Herrera", que incluyó pacientes de 0 a 18 años con diagnóstico de BNFQ atendidos entre el 1 de enero de 2018 y el 1 de enero de 2026 (aprobación CEC-HNN-026-2024). El análisis descriptivo utilizó medidas de tendencia central y dispersión, con comparaciones mediante prueba de Wilcoxon rank-sum, chi-cuadrado y prueba exacta de Fisher según correspondiera.Resultados: Se incluyeron 78 pacientes, con una mediana de edad al diagnóstico de 8.0 años (RIC 4.0–11.0)y ligero predominio masculino (55.1%). Se documentó comorbilidad en el 79.5% de los casos,principalmente asma (44.9%). Se identificó una etiología subyacente en el 89.7% de los pacientes, siendo la más frecuente la post infecciosa (38.5%), seguida de la discinesia ciliar primaria (20.5%), las inmuno deficiencias primarias y secundarias (14.1%) y los casos idiopáticos (10.3%). El compromiso radiológico fue predominantemente multilobar (76.9%), con afectación preferencial del lóbulo inferior izquierdo (62.8%) y patrón cilíndrico como el más frecuente (71.8%). La producción diaria de esputo(48.7% de la cohorte) fue el único factor asociado de forma significativa a mayor actividad clínica en el último año, tanto para el uso de antibióticos por exacerbación (OR 4.34, IC95% 1.45–14.4; p=0.009) como para las consultas a servicios de urgencias (OR 3.15, IC95% 1.06–10.4; p=0.042). El perfil terapéutico evidenció uso de antibiótico a largo plazo en el 56.6% de los pacientes y de corticosteroides inhalados en el 78.9%, mientras que la fisioterapia respiratoria se documentó en el 51.5%.Conclusiones: Este estudio constituye la primera caracterización sistemática de las BNFQ pediátricas en Costa Rica. La producción diaria de esputo se identifica como un marcador clínico accesible y de fácil evaluación para priorizar el seguimiento especializado de los pacientes con mayor actividad de enfermedad.Se evidenció una variabilidad terapéutica relevante, lo que señala oportunidades concretas de optimización clínica y sienta las bases para el desarrollo de un registro institucional prospectivo y protocolo de manejo de bronquiectasias pediátricas no-FQ en Costa Rica.