Universidad de Costa Rica Sistema de Estudios de Postgrado Programa de Posgrado en Especialidades Médicas Unidad de Posgrado de Medicina Extracorpórea. Hospital Nacional de Niños "Dr. Carlos Sáenz Herrera" "Protocolo de conducción de la circulación extracorpórea con perfusión selectiva cerebral en pacientes pediátricos con patología de arco aórtico. " Trabajo Final de Graduación sometido a la consideración del Comité de la Especialidad en Medicina Extracorpórea para optar por el grado y título de Especialista en Medicina Extracorpórea Pediátrica. Dr. Javier Segura Román San José de Costa Rica 2024 II Investigadores Investigador Principal Dr. Javier Segura Román Residente de Pediatría Hospital Nacional de Niños Dr. Carlos Sáenz Herrera Correo electrónico: javiseg13@gmail.com Sub - Investigador Dr. Fernando Zeledón Sánchez Especialista en Medicina Extracorpórea Hospital México. III Dedicatoria Dedicado a mis padres por todo lo que me dieron y me enseñaron, por todo el esfuerzo y trabajo, a toda mi familia por todo el apoyo todos estos años. A mi esposa Adriana por todo el apoyo brindado durante este tiempo y a mis hermosos hijos, Isaac, David y Josué, que son el motor que me impulsa a seguir adelante cada día. IV V Índice General Resumen _____________________________________________________________________ VII Abstract ______________________________________________________________________ VIII Índice de tablas ______________________________________________________________ IX Índice de imágenes ___________________________________________________________X Abreviaturas __________________________________________________________________XI Capítulo 1: Introducción _____________________________________________________ 1 1.1 Introducción_______________________________________________________2 1.2 Justificación________________________________________________________4 1.3 Objetivos___________________________________________________________6 1.4 Metodología________________________________________________________7 1.5 Aspectos éticos____________________________________________________8 1.6 Fuentes de financiamiento_______________________________________9 Capítulo 2: Desarrollo del tema de revisión_________________________________10 2.1 Marco teórico______________________________________________________11 2.1.1 Patología de arco aórtico_______________________________11 2.1.2 Reseña histórica de la perfusión en la cirugía de arco Aórtico pediátrica_____________________________________14 2.1.3 Perfusión selectiva cerebral anterógrada_____________18 Capítulo 3: Protocolo de conducción de la circulación extracorpórea con perfusión selectiva cerebral en pacientes pediátricos con patología de arco aórtico______________________________________________________23 VI 3.1 Perfil del paciente_________________________________________________24 3.2 Evaluación prequirúrgica_________________________________________26 3.2.1 Estudios hematológicos y bioquímicos ________________27 3.2.2 Estudios de imágenes ___________________________________28 3.3 Monitoreo pre, trans y post quirúrgico__________________________29 3.3.1 Monitoreo no invasivo__________________________________29 3.3.2 Monitoreo invasivo______________________________________31 3.3.3 Monitoreo postquirúrgico ______________________________32 3.4 Protocolo de perfusión selectiva cerebral anterógrada en cirugía de arco aórtico neonatal y pediátrico________________________33 3.4.1 Preparación de la máquina de CEC_____________________33 3.4.2 Abordaje quirúrgico y canulación______________________35 3.4.3 Inicio de la circulación extracorpórea ________________ 35 3.4.4 Perfusión selectiva cerebral anterógrada______________36 3.4.5 Monitoreo de la anticoagulación _______________________37 3.4.6 Monitoreo de parámetros bioquímicos ________________38 3.4.7 Monitoreo de la temperatura del paciente ____________39 3.4.8 Ultrafiltración ____________________________________________41 3.4.9 Cardioplejia ______________________________________________42 Capítulo 4: Conclusión _________________________________________________________44 Referencias bibliográficas _____________________________________________________46 Anexos __________________________________________________________________________49 VII Resumen Una de las mayores preocupaciones de todos los equipos de cirugía cardiovascular congénita, es la reducción de la mortalidad y la morbilidad asociada este tipo de cirugías. Con el tiempo, las técnicas quirúrgicas, los materiales utilizados y las técnicas de perfusión han ido en constante evolución para tratar de minimizar los riesgos al máximo, sin embargo, aún se presentan eventos adversos. La cirugía para patología obstructiva del arco aórtico no ha sido la excepción, pero la variabilidad en las técnicas y estrategias empleadas para la perfusión durante la circulación extracorpórea, han dificultado la estandarización de las prácticas de los perfusionistas. Estrategias como el arresto cardíaco con hipotermia profunda, o la perfusión regional retrógrada, y actualmente la perfusión selectiva cerebral, se han desarrollado con el objetivo de atenuar el riesgo de lesión neuronal y posibles secuelas a futuro en los pacientes pediátricos con patología de arco aórtico severa. El presente trabajo presenta una nueva visión de la aplicación de la perfusión selectiva cerebral durante el bypass cardiopulmonar, para prevenir la aparición de nuevas lesiones en sistema nervioso central, consecuencia de los procedimientos correctivos de la patología de arco aórtico compleja en neonatos e infantes. VIII Summary One of the greatest concerns of all congenital cardiovascular surgery teams is the reduction of mortality and morbidity associated with this type of surgery. Over time, surgical techniques, materials used, and perfusion techniques have been constantly evolving to try to minimize risks as much as possible, however, adverse events still occur. Surgery for obstructive pathology of the aortic arch has not been the exception, but the variability in the techniques and strategies used for perfusion during extracorporeal circulation have made it difficult to standardize the practices of perfusionists. Strategies such as cardiac arrest with profound hypothermia, or retrograde regional perfusion, and currently selective cerebral perfusion, have been developed with the aim of attenuating the risk of neuronal damage and potential future sequelae in pediatric patients with severe aortic arch pathology. The present work presents a new vision of the application of selective cerebral perfusion during cardiopulmonary bypass, to prevent the appearance of new lesions in the central nervous system, because of corrective procedures of complex aortic arch pathology in neonates and infants. IX Índice de tablas Tabla 1: Malformaciones del arco aórtico. ________________________________pág. 12 Tabla 2: Equipamiento mínimo requerido en la máquina de CEC. ______pág. 34 X Índice de imágenes. Imagen 1: Diagrama coartación de aorta e hipoplasia de arco aórtico_______pág. 12 Imagen 2: Diagrama de técnica de canulación para PSCA. ____________________pág. 17 Imagen 3: Diagrama de la canulación y ligadura de los vasos supra aórticos para la PSCA. ________________________________________________pág. 37 Imagen 4. Monitor CDI 550® de Terumo®. ___________________________________ pág. 39 XI Abreviaturas y acrónimos. CEC: Circulación extracorpórea PSC: Perfusión selectiva cerebral BCP: Bypass cardiopulmonar ACHP: Arresto circulatorio con hipotermia profunda. PTFE: politetrafluoroetileno PSCA: Perfusión selectiva cerebral anterógrada CAD: Cánula en la aorta descendente. ml: Mililitros SIV: Score inotrópico vasoactivo. TP: Tiempo de protrombina TTP: Tiempo de Tromboplastina Parcial INR: International Normalized Ratio CIA: Comunicación interauricular CIV: Comunicación interventricular TGA: Transposición de grandes arterias. PAI: Presión arterial invasiva. XII DO2: Entrega de oxígeno L: Litro mm: Milímetros m2: Metros cuadrados ACT: Tiempo de coagulación activado. ASC: Área de superficie corporal Fr: French (escala de medición de calibres) m: Metros mm Hg: milímetros de mercurio Capítulo 1 - Introducción 2 1.1 Introducción El presente trabajo plasma un esfuerzo realizado con la finalidad de recopilar evidencia científica reciente, en relación con el manejo y conducción de la circulación extracorpórea (CEC) que se realiza a los pacientes, en su mayoría en edad neonatal, con patología compleja de arco aórtico. En este tipo de pacientes, dada la complejidad de su manejo quirúrgico, se debe implementar la perfusión selectiva cerebral (PSC), como estrategia de perfusión para la protección del cerebro durante el procedimiento. Desde los inicios del desarrollo de la perfusión y del bypass cardiopulmonar (BCP), como coadyuvante en la curación a través de cirugía de múltiples patologías cardíacas congénitas, aparte de lograr que el paciente sobreviva al procedimiento, uno de los objetivos principales es la preservación histológica, bioquímica y funcional de todos los órganos del cuerpo, y principalmente el cerebro, buscando que el paciente sometido a una cirugía cardíaca con CEC, no presente déficit neurológico alguno detectable, posterior a su recuperación. Por razones evidentes, dentro de este esfuerzo por no generar daño al paciente, destaca la protección del sistema nervioso central. Es por ello por lo que, en la actualidad, con los equipos modernos disponibles, sistemas de monitoreo hemodinámico, materiales y el desarrollo de nuevas técnicas quirúrgicas, se ha avanzado mucho en materia de neuro - protección, donde la PSC, juega un rol muy importante para lograr dicho objetivo. Ahora bien, este reto es aún mayor en los pacientes con patología de arco aórtico, pues a lo largo de la historia, en la evolución de este tipo de cirugía, se han desarrollado 3 estrategias quirúrgicas y de perfusión, para tratar de mantener una adecuada preservación al tejido cerebral, mientras el cirujano realiza la reparación del defecto a este nivel. Desde hace muchos años, ha existido un extenso debate entre la utilización del arresto circulatorio con hipotermia profunda (ACHP) y la perfusión selectiva cerebral anterógrada (PSCA), pues para ambas técnicas existen amplios estudios de su uso y resultados, sobre todo a nivel de la incidencia de daño neurológico posterior. Actualmente, la PSCA, también conocida como perfusión continua cerebral o perfusión regional cerebral, es una técnica mundialmente utilizada en cirugía de arco aórtico pediátrico y neonatal, como una estrategia de protección cerebral, con la finalidad de evitar el arresto circulatorio hipotérmico profundo en este tipo de abordajes. El siguiente texto, está dirigido a todo el personal que de una u otra forma se relaciona con el proceso de cirugía de arco aórtico en pacientes pediátricos, para optimizar las estrategias, con técnicas modernas y con respaldo científico, para brindarles la oportunidad de obtener los mejores resultados posibles en su evolución posterior. 4 1.2 Justificación El Hospital Nacional de Niños "Dr. Carlos Sáenz Herrera", en San José de Costa Rica, es el único centro hospitalario pediátrico de tercer nivel, con la capacidad instalada y el personal médico calificado, para realizar cirugía cardiovascular, para reparación de malformaciones congénitas complejas que ponen en riesgo la vida de los niños, especialmente las que comprometen la irrigación sanguínea distal, como lo es la patología de arco aórtico en pacientes en edad neonatal. En un estudio realizado por Benavides Lara et al., referente a la epidemiología de las cardiopatías congénitas en Costa Rica, se estimó que se tiene una incidencia de 6.1 niños que nacen con alguna cardiopatía, por cada 1000 nacidos vivos, y las cardiopatías congénitas complejas, son la primera causa de muerte entre los niños con malformaciones congénitas. (1) Una de las patologías más complejas, de origen congénito y que se manifiestan en la edad neonatal, es la patología de arco aórtico, que comprende una amplia gama de presentaciones anatomo – patológicas, que ponen en riesgo a temprana edad, la vida de los pacientes. En el hospital “Dr. Carlos Sáenz Herrera”, se realizan entre 6 y 10 procedimientos correctivos para este tipo de patología, para los cuales se han aplicado múltiples estrategias en su mayoría exitosas, sin embargo, a la luz de la evidencia científica, de autores muy reconocidos en la materia, se realiza el presente trabajo para protocolizar la estrategia durante la perfusión selectiva cerebral. 5 El grado de severidad y de comorbilidad de dicha patología, es lo que determina la rapidez con la que debe ser sometido el paciente a la intervención quirúrgica curativa, la cual puede demandar realizarse en las primeras horas de vida del paciente, o permitir postergarse algunos días, dependiendo de si la patencia del conducto arterioso es viable o no, entre otras circunstancias a considerar. En términos personales, sociales y económicos, las secuelas neurológicas que podrían derivar de una mala técnica o un mal manejo de la perfusión en este tipo de patología, podrían desencadenar lesiones permanentes en el ser humano que vive el proceso, como persona potencialmente productiva, y también generar un alto costo social, tomando en cuenta los recursos a corto, mediano y largo plazo, que deben ser invertidos para la atención de las complicaciones. Por todo lo expuesto en el párrafo anterior, se decidió realizar este trabajo, en aras de mejorar y optimizar, con técnicas modernas y actuales las practicas clínicas que rigen la CEC para los pacientes a los que se les debe realizar PSCA. Para ello se realizó una revisión de bibliografía reciente y altamente validada a nivel científico, para elaborar un protocolo basado en evidencia médica probada, para estandarizar la estrategia y la técnica de la PSC, durante la cirugía correctiva de patología de arco aórtico, para poder efectuar un procedimiento de calidad, acorde a los estándares actuales, focalizado en la seguridad del paciente, y tendiente a disminuir los riesgos y efectos deletéreos que se asocian a la circulación extracorpórea, en este tipo de procedimientos. 6 1.3 Objetivos 1.3.1 Objetivo Principal Crear un protocolo de conducción de la circulación extracorpórea en pacientes neonatales y pediátricos portadores de patología severa de arco aórtico, a los que se les debe realizar perfusión selectiva cerebral anterógrada, durante la reparación quirúrgica. 1.3.2 Objetivos específicos. 1.3.2.1 Definir la técnica de perfusión selectiva cerebral y adaptar su aplicabilidad a la patología de arco aórtico neonatal. 1.3.2.2 Estandarizar la estrategia de la circulación extracorpórea pediátrica durante la patología de arco aórtico neonatal. 1.3.2.3 Facilitar la aplicación de un protocolo para medicina extracorpórea, en perfusión selectiva cerebral. 7 1.4 Metodología Para el presente trabajo se realizó una revisión bibliográfica de artículos científicos en revistas dedicadas a perfusión, y libros de circulación extracorpórea y bypass cardiopulmonar. Se realizó una búsqueda utilizando los motores de búsqueda de Pubmed y Ebsco, utilizando las palabras clave “Pediatric perfusión”, “Hypoplastic aortic arch”, “selective cerebral perfusión”, que se han publicado en los últimos 10 años, sobre investigación en seres humanos. Se descartaron los trabajos científicos en idiomas diferentes al inglés y el español, que incluían a pacientes mayores de 10 años, aquellos donde no se describió la metodología, y los que se realizaron con patologías diferentes a la patología obstructiva de arco aórtico. Se analizó cada uno de los estudios para definir, basado en la evidencia científica reciente, la mejor estrategia de perfusión y protocolizar el actuar del perfusionista en este tipo de procedimiento de perfusión selectiva cerebral. 8 1.5 Aspectos éticos Este es un estudio de análisis de protocolos y revisión bibliográfica, que no involucra la investigación con seres humanos, por lo que no amerita aprobación por ningún comité ético científico. He recibido autorización del comité de postgrado de Medicina Extracorpórea, para la realización de este trabajo. 9 1.6 Fuentes de financiamiento Esta investigación no contó con medio de financiamiento externo y no representó gastos extras para la institución de la Caja Costarricense del Seguro Social, pues consiste únicamente en una revisión de bibliografía y protocolos. Los gastos de papelería e impresión fueron cubiertos en su totalidad por los investigadores. 10 Capítulo 2- Desarrollo del tema de revisión 11 2.1 Marco teórico. 2.1.1 Patología de arco aórtico. El sistema circulatorio está compuesto por el corazón, y una serie de vasos sanguíneos, arterias y venas de diferentes calibres, distribuidos por todo el cuerpo. Una de las funciones más importantes del sistema cardiovascular, es la distribución de la sangre con oxígeno a todos los tejidos, elemento indispensable para el adecuado metabolismo celular. De todos los vasos que componen el sistema circulatorio, la arteria aorta se constituye como la arteria más grande del organismo humano. La misma emerge del ventrículo izquierdo del corazón, del cual recibe minuto a minuto, todo el gasto cardíaco efectivo, con la sangre oxigenada para ser distribuida a todos los sistemas y órganos del cuerpo. Debido a la importancia de esta gran arteria, cualquier anomalía anatómica que genere una obstrucción o limitación al flujo de sangre en su interior, producirá varios fenómenos fisiopatológicos, derivados de la falta de oxígeno en las zonas del cuerpo cuyas arterias se encuentran distales a la obstrucción. Desde el punto de vista anatomopatológico, en los pacientes neonatales y pediátricos están descritas varias malformaciones de la arteria aorta (Ver tabla número 1), que producen obstrucción al flujo normal de sangre. 12 Tabla 1. Malformaciones de la arteria aorta Coartación de aorta (ver imagen 1A) Interrupción del arco aórtico Hipoplasia de arco aórtico (ver imagen1B) Tronco arterioso Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico Fuente: Elaboración propia. A. B. Imagen 1: A. Diagrama esquemático de una coartación de aorta. B. Diagrama esquemático de una hipoplasia de arco aórtico. Elaboración propia. Este tipo de malformaciones son de origen congénito, aun sin una causa clara establecida, por lo que los pacientes afectados, al nacer presentan una amplia variedad de síntomas y signos, que van a depender del tipo de patología, y el grado de limitación al flujo que se presente en cada uno. La coartación de aorta es una patología con un grado variable de hipoplasia del arco aórtico, que va desde una coartación puntual, hasta una interrupción total del arco aórtico, hasta una hipoplasia severa del mismo. 13 Dicha patología ocurre entre 3 a 4 casos por cada 10 000 niños nacidos vivos, y representa aproximadamente un 7% de las anomalías congénitas cardíacas en niños vivos, con una ocurrencia predominante en niños. (2) Dada la distribución de la sangre durante la circulación fetal y la existencia de varios cortocircuitos sanguíneos fisiológicos, entre ellos el conducto arterioso, en algunos casos de pacientes con patología de arco aórtico, este conducto se mantiene patente, posterior al nacimiento, lo que permite un adecuado flujo de sangre distal a la obstrucción, pero con sangre en ocasiones con menos contenido de oxígeno. Sin embargo, el conducto arterioso tras el cambio de presiones entre los circuitos menor y mayor, la caída en la síntesis de prostaglandinas placentarias y otros factores, tiende a cerrarse en los días posteriores al nacimiento. Cuando de forma fisiológica ocurre el cierre, esto producirá una caída súbita del flujo de sangre a todo el organismo, con la consecuente caída en la oxigenación de los tejidos, y el paciente entrará en cuestión de minutos en estado de shock cardiogénico, lo cual se constituye en una emergencia médica y quirúrgica. De ahí la importancia de reconocer este tipo de malformaciones intra-útero, durante la gestación, mediante ecocardiografía fetal, para prevenir que estos pacientes sean egresados a sus hogares desde las unidades de maternidad, y por el contrario se coordine la reparación quirúrgica del defecto antes de que se produzca un estado de shock en el paciente. En los pacientes portadores de estas enfermedades, una vez diagnosticada la patología, y luego de realizada la reparación quirúrgica del defecto, si el manejo es el óptimo durante todo el proceso, el paciente tendrá un desarrollo físico, neurológico y 14 social prácticamente normal, de donde deriva la importancia de brindar a estos pacientes un abordaje adecuado de la circulación extracorpórea durante la cirugía, para prevenir potenciales complicaciones. 2.1.2 Reseña Histórica de la perfusión en la cirugía de arco aórtico pediátrica. Desde la década de los cincuenta, cuando se comenzó a utilizar el BCP como asistencia para la resolución quirúrgica de múltiples patologías cardíacas, cada día que pasa se buscan nuevas estrategias para preservar de la mejor forma todos los órganos y sistemas del cuerpo humano, y optimizar los resultados en cuanto a calidad de vida post operatorio de cada uno de los pacientes se refiere. A lo largo de la historia de la CEC, uno de los órganos por el que más se preocupan los perfusionistas es el cerebro, y el sistema nervioso central en general. Debido a que la fisiología de la perfusión cerebral en humanos, y de forma particular en niños, es resultado de un balance delicado de una serie de variables, y que cualquier alteración puede potencialmente generar un daño neurológico permanente al paciente, a lo largo de los años se han utilizado múltiples modelos animales, en su mayoría porcinos, para realizar análisis de los cambios en múltiples parámetros que se pueden medir durante la perfusión cerebral, para que esta sea segura, genere el menor daño orgánico posible, y el menor déficit neurológico a lo largo del tiempo. 15 Pigula et al., para el año 2000, expuso en su trabajo, que al menos el 10% de los pacientes sometidos a ACHP presentarán lesión neuronal aguda, y hasta un 50% de los pacientes podrían presentar trastornos neuropsiquiátricos, asociados. (3) Desde 1987, la Dra. Peggy C. Ferry, en su revisión sobre secuelas neurológicas posterior a cirugía cardíaca, se describen las manifestaciones o síntomas neurológicos que se podrían presentar los pacientes con lesión cerebral postquirúrgica inmediata al procedimiento, a saber: alteración del estado de conciencia, convulsiones parciales o generalizadas, alteraciones en el tono muscular, hemiparesia, disquinesias, parálisis ocular y trastornos de la personalidad entre otros cambios. (4) De la misma manera, existen secuelas a largo plazo como el retardo en el desarrollo psicomotor, parálisis cerebral infantil, déficits neurológicos focales motores o sensoriales, epilepsia lesional, trastornos del aprendizaje, de la audición y del habla. Desde el inicio del desarrollo de la perfusión, le prevención del déficit neurológico o psicomotor, posterior al bypass cardiopulmonar, ha sido una tarea que ha generado debate y mucho estudio, para tratar de encontrar la mejor técnica que permita proteger el tejido cerebral de la mejor manera posible. De igual forma, en los inicios de la aplicación de cirugía para el abordaje de las patologías de arco aórtico en neonatos e infantes, el ACHP fue utilizado por varias décadas. Luego de varios estudios (5), se determinó que posterior a los 45 minutos de arresto circulatorio, la incidencia de eventos adversos en general, y en especial las lesiones neurológicas, es más elevada. Por lo anterior, desde la década de los 60 y 70, 16 se han buscado nuevas estrategias y protocolos para mejorar los resultados, e intentar prevenir la injuria o daño tisular en órganos importantes como el cerebro. En el año 1962, el Dr. Debakey fue el primero en reportar su serie de casos de cirugía de arco aórtico, utilizando PSC. (6) En 1974 Panday et al. presentó la primera descripción de una técnica de perfusión selectiva cerebral anterógrada, realizando una doble canulación, a través de la arteria subclavia derecha para realizar la perfusión cerebral, y se realizó canulación femoral, para perfundir el hemicuerpo inferior mientras se realiza la reparación. (7) En 1986, Frist et al. Presentaron su trabajo de un grupo de Stanford, donde se utilizó BCP de bajo flujo y se utilizó PSCA con hipotermia moderada entre 25 y 28 ° C, con una mortalidad del 30%, no se reportó la tasa de ocurrencia de lesión cerebral. En el año 2000, Pigula y cols., presentaron un trabajo en el que se describe una de las técnicas de perfusión selectiva cerebral innovadora para la época y cuyo uso se diseminó entre los grupos de cirugía cardiovascular congénita de la época. El trabajo presentado por este grupo fue sumamente valioso, pues se realizó un estudio comparativo, en el cual, a un grupo de pacientes con patología compleja de arco aórtico, se le aplicó un nuevo protocolo de perfusión regional con bajo flujo, y al otro grupo se le aplicó el ACHP, técnica que se empleaba en los últimos años en casi todo el mundo. (3) La nueva técnica consistía en realizar la canulación arterial a través de una prótesis de politetrafluoroetileno (PTFE), anastomosada al tronco braquiocefálico o arteria innominada, permitiendo mantener la perfusión y el flujo cerebral de forma 17 anterógrada, durante todo el tiempo de clampaje aórtico, para la reparación. Ver imagen 2. Imagen 2: Se observa la anastomosis de un tubo de PTFE al tronco braquiocefálico, así como el cierre por ligadura temporal de los vasos supra aórticos y el cierre mediante pinza aórtica de la aorta descendente, distal a la reparación quirúrgica. Lo anterior para suministrar perfusión regional cerebral. (3) En ambos grupos se utilizó como sistema de monitoreo para la oxigenación cerebral, la saturación tisular por espectroscopia infrarroja cercana (EIRC). En dicho estudio se evaluó el nivel de oxigenación cerebral a diferentes flujos sanguíneos, con la 18 nueva técnica, llegando a concluir que esta estrategia de perfusión, la perfusión cerebral regional con bajo flujo, era una técnica segura y relativamente fácil de aplicar, y que si había evidencia de disminución de lesión neurológica asociada. Además, en su trabajo Pigula y cols. demostraron que esta técnica mantenía un pequeño flujo a los órganos sub diafragmáticos a través de circulación colateral patente. (3) 2.1.3 Perfusión selectiva cerebral anterógrada (PSCA) La PSCA, conocida también como perfusión cerebral regional con flujo bajo, fue descrita por Fraser y Andropoulos como un método de perfusión, que vendría a sustituir el arresto circulatorio hipotérmico, a utilizarse en cirugía correctiva de reconstrucción de arco aórtico en neonatos y otros pacientes pediátricos. (8) Posterior a la publicación en el año 2003 del trabajo de Bellinger y cols., conocido como “The Boston circulatory arrest trial”, en el que se demostró que luego de 41 minutos de arresto circulatorio hipotérmico, la incidencia le lesión neuronal aumentaba notablemente, la PSCA vino a representar una respuesta a la necesidad de una nueva técnica para la preservación del sistema nervioso central, cuando el cirujano requería más tiempo para ejecutar la reparación del arco aórtico. (9) Posterior a la publicación de los trabajos de Pigula y del grupo de Bellinger, en los últimos 20 años muchos otros grupos de trabajo han realizado modificaciones o adaptaciones a la técnica de PSCA original, con variaciones en el sitio de canulación, el flujo, los tipos de monitorización, el grado de hipotermia y la combinación o no con perfusión regional continua miocárdica, o perfusión al hemicuerpo inferior, buscando 19 siempre optimizar los resultados de neuro-protección y atenuar los efectos deletéreos del bypass cardiopulmonar en el sistema nervioso central. En el año 2008, Fraser y Andropoulos en su trabajo de neuro-monitoreo en pacientes sometidos a perfusión cerebral anterógrada, en patologías complejas de que involucran el arco aórtico. Se evaluó el estado neurológico en 45 pacientes previo a la cirugía y en los días posteriores al procedimiento. (8) En este protocolo se utilizó el manejo de gasometría pH-STAT y Hematocrito entre 30 y 35% durante el enfriamiento y la hipotermia. Sin embargo, al utilizar la estrategia pH STAT, y en ocasiones, al tener que adicionar dióxido de carbono a la sangre, esto puede llevar a una disminución en el pH intracelular, y con ello se pierde la neutralidad electroquímica intracelular y el sistema de buffer se vuelve inefectivo Al utilizar una estrategia alfa STAT, por el contrario, mejora el funcionamiento del aparato enzimático intracelular, se preserva la autorregulación cerebral, y mantiene el acople entre flujo y tasa metabólica a presiones tan bajas como de 20 mm Hg. (2) A los pacientes se les realizó una resonancia magnética nuclear previo a si ingreso al quirófano, y en el día número 7 posterior a la cirugía. En los estudios de imagen se buscó activamente datos de hemorragia intracraneal, infartos y lesión en la sustancia blanca, conocida como leucomalacia periventricular. Se realizó monitoreo de la perfusión cerebral con EIRC, desde 12 horas previas hasta 72 horas posterior a la cirugía. Se realizó además electroencefalografía basal 6 horas el día antes de la cirugía y otras 6 horas en el día número tres postquirúrgico. Todos los pacientes fueron evaluados por un neurólogo pediátrico antes de la cirugía y previo al egreso hospitalario. 20 El flujo sanguíneo cerebral fue monitoreado con Doppler transcraneal trans fontanelar. En los controles de resonancia magnética nuclear posteriores, evidenciaron ausencia de nuevas lesiones neurológicas en los pacientes estudiados. Ellos llegaron a la conclusión en su estudio, de qué si se suministra un adecuado flujo de bomba de 40 ml/kg/min o mayor, con el adecuado monitoreo, el cerebro de los pacientes estaría bien protegido durante la PSCA. Para el año 2015, Kornilov y Cols., presentaron su estudio comparativo entre dos grupos de pacientes con patología obstructiva de arco aórtico. Los pacientes en uno de los grupos fueron sometidos a ACHP, y el otro grupo sometido a PSCA con hipotermia moderada. Ellos demostraron que en el grupo de PSCA existía una menor incidencia de lesiones neurológicas, sin embargo, si se observó un aumento en la incidencia de lesión renal aguda y en las conclusiones de este trabajo, se sugirió la realización de estudios utilizando perfusión distal a través de la aorta descendente. (10) Partiendo de la evidencia existente de la incidencia de lesión renal aguda, y en ocasiones de lesión en los órganos del lecho esplácnico, en los pacientes en los que se realiza PSCA con hipotermia moderada, sin perfusión distal, más recientemente, para el año 2020, Kulyabin y cols., realizaron un trabajo en el que incluyeron 121 pacientes con patología de arco aórtico, que fueron divididos en dos grupos. Durante la cirugía de reparación, a un grupo de pacientes solo se les aplicó PSCA con hipotermia moderada y al otro grupo se le aplicó PSCA y además se les colocó una cánula arterial en la Aorta descendente (CAD), y a través de ella, se perfundía todo el hemicuerpo inferior, con hipotermia leve, manteniendo la perfusión de los riñones, el lecho esplácnico, órganos 21 reproductivos, médula espinal inferior y miembros inferiores, durante la oclusión del arco aórtico. (11) Este estudio evidenció que los pacientes en los que solamente se utilizó PSCA, presentaron mayor incidencia de lesión renal aguda (P=.032), mayor requerimiento de terapia de reemplazo renal (P= .002), presentaron una mayor incidencia de esternón abierto en el post operatorio (P=.011). Además, también dejo en evidencia que en el grupo de PSCA más CAD, tuvieron un menor score inotrópico vasoactivo (SIV) en el primer día post operatorio (P= .001) y una estancia en la unidad de cuidados intensivos más corta (P= .05). Ambos parámetros representan indicadores de calidad en el manejo de paciente cardiovascular sometido a circulación extracorpórea en general, pues un SIV alto se asocia a una mayor incidencia de lesión renal aguda y al aumento en la tasa de mortalidad temprana en este tipo de pacientes. Como se esperaba al utilizar PSCA, no hubo diferencia entre los grupos en cuanto la nueva lesión cerebral en el post operatorio, dada la protección que brinda esta estrategia de perfusión. Con esta evidencia, los autores concluyeron que el uso de PSCA más CDA, mejoraba los resultados post operatorios tempranos en pacientes neonatales e infantes sometidos a cirugía de reconstrucción de arco aórtico, al evidenciar una menor incidencia de eventos adversos frecuentes en este tipo de pacientes. Finalmente, el mismo autor Kulyabin y cols., en un estudio prospectivo randomizado, donde se distribuyó aleatoriamente 45 pacientes en tres grupos de 15 casos cada uno. En el primer grupo se utilizó ACHP únicamente para realizar la 22 reparación quirúrgica, en el segundo grupo, se utilizó hipotermia leve y PSCA, y en el tercer grupo se utilizó hipotermia leve, PSCA y CDA. De nuevo, se encontró una asociación entre el ACHP con una mayor incidencia de eventos adversos cerebrovasculares, y una menor incidencia de LRA en los pacientes con doble canulación. Así mismo, se encontró un SIV menor en los pacientes con doble canulación arterial. (12) Como ha quedado evidenciado en los párrafos anteriores, gracias al interés de muchos colegas científicos en medicina extracorpórea, en mejorar los resultados en los pacientes con patología obstructiva de arco aórtico, en los últimos años se han logrado avances científicos importantes, basados en evidencia científica meticulosamente lograda, lo que permite establecer lineamientos claros para la conducción de la perfusión en este tipo de pacientes. 23 Capítulo 3- Protocolo de conducción de la circulación extracorpórea con perfusión selectiva cerebral en pacientes pediátricos con patología de arco aórtico. 24 Una vez analizada la evidencia científica expuesta previamente, y a la luz de la experiencia existencia en el manejo de este tipo de pacientes con patología compleja de arco aórtico, se desarrolló el siguiente protocolo de conducción de la CEC con PSCA. Para entender de mejor manera el desarrollo del protocolo, se tomó en cuenta el orden usual de la práctica clínica diaria de los especialistas en medicina extracorpórea del Hospital Nacional de Niños en San José de Costa Rica. 3.1 Perfil del paciente Este protocolo está se realizó para pacientes en edad neonatal y pediátricos, que presentan una patología obstructiva de arco aórtico de origen congénito. La lista de patologías ya se presentó en la tabla número 1. En pacientes cuya obstrucción es severa al momento del nacimiento, como en los pacientes con arco aórtico interrupto severo, o hipoplasias severas con gradientes de presión altos, o coartaciones de aorta severas, y en algunos casos si se asocia además con defectos intra cardíacos que generan corto circuitos entre la circulación menor y mayor, se desarrollará un fallo cardíaco agudo, y se constituyen en una condición de emergencia que amerita cirugía en las siguientes horas posterior al nacimiento. Un alto porcentaje de estos pacientes, presentan un conducto arterioso permeable que tardará desde algunas horas, hasta algunas semanas en cerrarse, lo que permite el flujo continuo de sangre distal a la obstrucción, en ocasiones de sangre desoxigenada, como ocurre en la interrupción de arco aórtico, lo que podría retardar el 25 diagnóstico, pero a su vez le brinda al paciente la oportunidad de mantenerse estable desde el punto de vista clínico, hasta el momento idóneo para realizar la cirugía. En ocasiones se utiliza el suministro en infusión continua de prostaglandina E1, la cual mantiene patente el conducto arterioso, lo cual brinda una ventana de oportunidad y un espacio de tiempo mientras se realiza la cirugía correctiva. El diagnostico se realiza en primera instancia de forma clínica. Si no se realizó el diagnóstico durante la gestación mediante ecocardiografía fetal confiable, en algunas ocasiones se pueden presentar anomalías en el tamizaje cardíaco mediante oximetría de pulsos con una discrepancia entre la medición de la oximetría en el miembro superior derecho y la medición de oximetría en alguno de los miembros inferiores. Si el paciente egresa de la maternidad, sin diagnóstico de su patología, cuando el conducto arterioso se cierra parcial o totalmente, el paciente se presenta en la mayoría de los casos con taquipnea, falla para progresar o poca ganancia de peso, con irritabilidad, sudoración predominantemente a la hora de la alimentación, con la consecuente dificultad para alimentarse. Al examen físico se puede encontrar una discrepancia de pulsos, con pulsos adecuados en vasos que emergen proximal a la obstrucción, y con pulsos disminuidos en los lechos vasculares distales a la obstrucción. Si se miden las presiones arteriales sistémicas de forma no invasiva, y se compara la medición del miembro superior derecho, con la medición en alguno de los miembros inferiores, un gradiente entre ambas mediciones superior a 20 mm Hg, la sospecha clínica de una obstrucción a nivel de arco aórtico es alta. Con frecuencia se encuentra a la auscultación, con un soplo 26 persistente eyectivo, en el borde esternal superior izquierdo, que, además, se logra escuchar en el espacio interescapular izquierdo. (2) El diagnóstico definitivo se puede realizar mediante ecocardiografía, angiografía diagnóstica o una angio-tomografía axial computarizada. Dado que una de las preocupaciones primordiales en este tipo de pacientes, es el resultado neurológico, es importante valorar varios factores preoperatorios que afectan al cerebro y predisponen a lesiones del tejido nervioso, antes o durante el procedimiento quirúrgico resolutivo, como lo son: cardiopatía cianógena, o con corto circuito izquierda – derecha, prematuridad, síndromes genéticos, genotipo de Apoliproteína E. 3.2 Evaluación prequirúrgica. Cuando el diagnóstico de la patología de arco aórtico se realiza precozmente, ya sea en forma prenatal o gracias al tamizaje cardíaco, o en caso contrario, si el paciente ingresa con datos de falla cardíaca y eventualmente shock cardiogénico, luego del abordaje médico inicial y una vez que se logre la estabilidad clínica del paciente, es importante en la medida de los posible, realizar varios estudios para evaluar el estado actual del paciente y para establecer posteriormente, un diagnóstico y un pronóstico adecuados. 27 3.2.1 Estudios hematológicos y bioquímicos. Es necesario realizar un examen físico completo, para determinar la existencia de otras malformaciones macroscópicas. En caso de sospechar algún síndrome genético, es mandatorio realizar los estudios genéticos respectivos. Se debe obtener un perfil hematológico y bioquímico completo, con al menos un hemograma completo con recuento plaquetario, un perfil de coagulación completo con tiempo de protrombina (TP), tiempo parcial de tromboplastina (TPT), el INR, una cuantificación de fibrinógeno completo. Los tiempos de coagulación son indispensables en neonatos debido que, por inmadurez hepática, en ocasiones por escaso o nulo aporte de vitamina K intra-útero, y la carencia de flora bacteriana intestinal productora de esta vitamina, se pueden encontrar niveles bajos de los factores de coagulación vitamina K dependientes (13). Lo anterior es importante además para la eventual anticoagulación con heparina durante la CEC, requerida para la reparación quirúrgica, pues dado el mecanismo de acción de la heparina se requieren niveles óptimos de los factores de coagulación involucrados para lograr una adecuada anticoagulación durante el procedimiento. Se debe obtener, además, una muestra sanguínea para medición de gases, y para medición de lactato, y también una cuantificación de electrolitos, al menos sodio, potasio, cloro y calcio séricos. Es recomendable en todos los casos, pero muy necesario cuando el paciente ha ingresado en estado de shock cardiogénico secundario a su patología, obtener una medición de las pruebas de función renal, mediante la cuantificación de nitrógeno 28 ureico sérico y creatinina sérica, y unas pruebas de función hepática con transaminasas y gamma-glutamil transferasa, para determinar el posible daño a órganos blancos, previo a la cirugía. (14) 3.2.2. Estudios de imágenes En cuanto a estudios de imágenes se refiere, es necesaria la realización de una radiografía de tórax, que nos permite evaluar el grado de crecimiento de cámaras cardíacas, el grado de compromiso pulmonar y eventualmente alguna malformación ósea a nivel de tórax. Se debe realizar una ecocardiografía diagnóstica realizada por un especialista en cardiología pediátrica completa, que incluya las mediciones de todos los segmentos del arco aórtico, y los gradientes de presión a nivel del sitio de obstrucción, y el grado de compromiso de los vasos supra aórticos. Permite evaluar también, la existencia de otros defectos intra cardíacos como lo es comunicación interauricular (CIA), la comunicación interventricular (CIV), la trasposición de grandes arterias (TGA), la viabilidad de ambos ventrículos cardíacos u otras malformaciones, y permite la evaluación del grado de disfunción miocárdica, derivado de su patología existente. Cuando un segmento importante de la aorta se observa con un diámetro disminuido, es importante obtener el score Z de las mediciones, y evaluar a su vez el tamaño de la válvula aórtica, de la válvula mitral y el tamaño del ventrículo izquierdo, para descartar un Síndrome de Corazón Izquierdo Hipoplásico, el cual, en caso de ser diagnosticado, cambia radicalmente el abordaje, y el pronóstico futuro del paciente. 29 Si existe la posibilidad y la condición del paciente lo permite, es importante obtener un estudio ecográfico abdominal, para evaluar el estado de los riñones e hígado, y se es técnicamente posible, se recomienda la obtención de una ecografía cerebral para descartar malformaciones mayores a ese nivel, y de ser posible es muy recomendable obtener una ecografía con flujo Doppler del polígono de Willis, para tener un grado de certeza de que al realizar la PSCA, se logrará la perfusión adecuada de ambos hemisferios cerebrales. (15) Finalmente, en caso de duda diagnóstica, es recomendable realizar un cateterismo con angiografía del arco o en su defecto una angio-tomografía axial computarizada de tórax, para valorar las estructuras extra cardíacas y el grado de obstrucción a nivel del arco aórtico. 3.3 Monitoreo pre, trans y post quirúrgico Con la finalidad de optimizar la entrega de oxígeno (DO2) a todos los órganos y tejidos del organismo, es indispensable la utilización de un monitoreo adecuado, continuo y fidedigno, que nos permita medir las variables fisiológicas requeridas para la optimización de la oxigenación y evitar el deterioro del paciente antes o durante el procedimiento quirúrgico. 3.3.1. Monitoreo no invasivo. 30 Es indispensable colocar al paciente el monitoreo electrocardiográfico, para evaluar en forma constante el ritmo cardíaco y evaluar la actividad eléctrica del corazón. Como veremos en la siguiente sección, es muy importante colocar catéter para monitoreo de la presión arterial sistémica, pero antes de colocar dicho catéter, o en caso de tener imposibilidad técnica para su colocación, se debe utilizar la medición de presión arterial no invasiva, con el manguito de medición neonatal o pediátrico, dependiendo de la edad del paciente. Para el procedimiento quirúrgico si es estrictamente necesario la colocación de un catéter intraarterial en miembro superior derecho. Es mandatorio colocar sonda para medición de saturación periférica de oxígeno u oximetría de pulso pre - ductal y post - ductal. En caso de contar únicamente con un sensor, se debe colocar distal a la obstrucción aórtica o post ductal, es decir en miembro superior izquierdo o en alguno de los miembros inferiores. Además, es necesario utilizar la oximetría tisular mediante espectroscopia infrarroja cercana. Previo a la cirugía, se recomienda hacerlo al menos 12 horas antes de la cirugía, se puede colocar uno frontal, para monitorizar uno de los hemisferios cerebrales, y el otro a nivel dorsolumbar, para monitoreo de lecho esplácnico ya sea renal o hepático. (15)(16) Durante la cirugía, es mandatorio colocar a nivel frontal dos sensores de EIRC, frontales, uno a cada lado, para monitorizar ambos hemisferios cerebrales, durante la PSCA, para asegurar la adecuada perfusión y oxigenación a ambos hemisferios. 31 La medición de la oximetría tisular cerebral utilizando la EIRC, debe mantenerse entre 55 a 90%, y se recomienda que la diferencia en las mediciones a ambos lados no sea 20% menor al valor basal previo a la cirugía, lo que asegura un adecuado flujo sanguíneo cerebral, y la diferencia entre la medición de ambos hemisferios cerebrales, no debe ser mayor al 10% entre ambos. Se recomienda la colocación de termómetros, ya sea cutáneo o rectal para el monitoreo de la temperatura del paciente. 3.3.2 Monitoreo invasivo Principalmente para efectos de lograr un adecuado, eficiente y confiable monitoreo de múltiples variables hemodinámicas, de obtener con seguridad y rapidez muestras hematológicas, y para tener accesos vasculares adecuados para suministro de fármacos en infusión continua, es altamente recomendable utilizar catéteres intravasculares, de buena calidad. Se debe colocar un catéter intraarterial para medición de la presión arterial invasiva (PAI). Un catéter debe ser colocado en una arteria que emerja de un vaso proximal a la obstrucción aórtica, por lo que es de suma importancia que dicho catéter se coloque en alguna de las arterias accesibles en el miembro superior derecho, a saber: la arteria radial derecha, la arteria braquial derecha o la arteria axilar derecha. (15) Dado que todo el árbol arterial del miembro superior derecho tiene su origen en el tronco braquiocefálico, que emerge previo a la obstrucción aórtica, y que es en donde 32 se anastomosa la prótesis de PTFE, este catéter permitirá estimar la presión de la PSCA durante el tiempo que esta se instaure en el paciente, para la reparación quirúrgica. Se debe colocar otro catéter intraarterial en una de las arterias que se encuentran distal a la obstrucción aórtica, frecuentemente se coloca en una de las arterias femorales, esto con el objetivo de medir la presión arterial sistémica, en caso de que se coloque una CAD, y que a su vez nos permita estimar el gradiente de presión a través de la reparación quirúrgica, una vez que se retire la pinza aórtica. Si la reparación del defecto aórtico es óptima, dicho gradiente no debería superar los 10 mm Hg idealmente. De igual forma este dato debe ser corroborado por la ecocardiografía Doppler posterior a la reparación quirúrgica. Si el paciente requiere ventilación mecánica, y consecuentemente necesita el suministro de sedación en forma continua, y si por su condición amerita soporte con vasoconstrictores, será necesaria la colocación de un catéter venoso central, de preferencia en la vena yugular interna derecha, que a su vez funcionará para medir la presión venosa central antes, durante y después de la cirugía. Es importante en estos pacientes, si presentan inestabilidad hemodinámica, o durante la cirugía, colocar una sonda vesical para cuantificar el gasto urinario de forma horaria. 3.3.3 Monitoreo postquirúrgico Para el manejo del paciente en el postoperatorio en la unidad de terapia intensiva, se utiliza todo el monitoreo invasivo y no invasivo descrito anteriormente. 33 Con la finalidad de brindar confort al paciente y limitar las posibles complicaciones y comorbilidades, si la reparación quirúrgica es adecuada, es factible retirar uno de los catéteres intraarteriales, pues con un solo monitoreo es suficiente. Además, es posible retirar uno de los sensores de EIRC colocados en la región frontal durante la cirugía pues ya no es necesario monitorizar ambos hemisferios cerebrales. Conforme se dé la mejoría clínica del paciente se irá removiendo todo el monitoreo invasivo a criterio del clínico a cargo. 3.4 Protocolo de Perfusión selectiva cerebral anterógrada en Cirugía de arco aórtico neonatal y pediátrico. 3.4.1 Preparación de la máquina de circulación extracorpórea. La máquina de circulación extracorpórea a utilizar en el procedimiento deberá contar un equipamiento mínimo necesario (Ver tabla 2), para realizar de forma efectiva y segura la PSCA. Para el procedimiento, se seleccionará la tubería de CEC, según protocolo institucional (14). Como estrategia de protección para el paciente se realizará la máxima reducción posible del tamaño de las tuberías, con el fin de lograr la miniaturización del circuito de CEC. Al realizar esta miniaturización del circuito, está demostrado que optimiza algunos factores de morbilidad en el post operatorio, pues reduce el edema postquirúrgico, mejora las cifras de presión arterial sistólica sistémica, 34 Tabla 2. Equipamiento mínimo requerido en la máquina de circulación extracorpórea para realizar perfusión selectiva cerebral anterógrada Bomba de rodillo o centrifuga Medidor de flujo sanguíneo real, para la tubería arterial. Medidor de flujo de gases medicinales pediátrico. Rodillo independiente para suministro de cardioplejia Sistema de enfriamiento, o intercambiador de temperatura para hipotermia del paciente Sistema de monitoreo de gases en línea, con estrategias alfa-STAT y pH-STAT Sensores para medición de presión, al menos 2. Sensores para medición de temperatura, al menos 4. Sensor de nivel mínimo de sangre para el reservorio de cardiotomía Sensor de detección de burbujas, al menos 1. Fuente: Elaboración propia. se asocia a una reducción del tiempo de ventilación mecánica asistida y por último se asocia a una disminución en la tasa de transfusiones de hemoderivados. Luego del ensamblaje del circuito de tuberías, se procederá al cebado del circuito. Para evitar la hemodilución, se debe agregar glóbulos rojos empacados, filtrados e irradiados, y todo se realizará, según protocolo. (14) 35 3.4.2 Abordaje quirúrgico y canulación. Luego de la colocación de todo el monitoreo para el paciente, se procederá a iniciar el procedimiento mediante abordaje quirúrgico por esternotomía media. Es muy recomendable para asegurar un óptimo retorno venoso, canular ambas venas cavas, con las cánulas correspondientes para poder brindar un flujo de bomba de 3 L/min/m2. Si el paciente presenta alguna lesión intra cardíaca a reparar, si es necesario que la canulación para el drenaje venoso en las dos venas cavas. Para el suministro de sangre arterial oxigenada, se procederá a colocar mediante anastomosis un tubo de PTFE de 3,5 a 4 mm, según disponibilidad y tamaño del tronco braquiocefálico, con sutura de 8.0 de polipropileno. Luego se colocará a través del tubo, una cánula arterial de 8 Fr o 10 Fr, para el retorno de sangre arterial. Si es técnicamente posible, y la anatomía del paciente lo permite, se puede colocar otra cánula arterial de 8 Fr, ya sea a través del conducto arterioso si aún es patente, o colocando una cánula directamente la porción descendente de la arteria aorta. Esto se realizará con el fin de homogeneizar el enfriamiento de todo el cuerpo. 3.4.3 Inicio de la circulación extracorpórea. Una vez purgado todo el sistema de tuberías, probados todos los sensores y sistemas de seguridad, y una vez que el médico anestesiólogo haya suministrado al paciente la dosis correspondiente de heparina sódica, para alcanzar un tiempo de coagulación activado (ACT) de al menos 300 segundos, y una vez que el cirujano ha 36 colocado en el paciente las cánulas, tanto la cánula arterial como las dos cánulas venosas correspondientes, se procede al inicio de la circulación extracorpórea. Se debe verificar que la sangre del cebado tenga una temperatura entre 36 y 37 grados centígrados. Una vez iniciada la CEC, se llevará el flujo a 2,5 a 3 L/min/m2 (150 a 200 ml/kg/min). En todos los pacientes en edad neonatal y lactantes de se debe mantener una presión arterial media entre 30 y 50 mm Hg, durante toda la duración de la CEC. Se procederá a enfriar al paciente hasta una temperatura objetivo entre 23 y 25°C. En cuanto a parámetros bioquímicos se manejará con estrategia gases alfa STAT, tratando de mantener la gasometría arterial dentro de lo normal, con hematocritos mayores a 24% y hemoglobinas superiores a 8 gr/dl, evitando la vasodilatación cerebral extrema, manteniendo los valores de EIRC cerebrales entre 50 y 90%. Si fue posible una CDA, se puede mantener la temperatura en 28°C. 3.4.4 Perfusión selectiva cerebral anterógrada (PSCA) Una vez alcanzada la temperatura objetivo, se establece un flujo de 150 ml/kg/min, intentando obtener una presión arterial en la PAI en miembro superior derecho de 30 a 35 mm Hg, y con esos parámetros se establece un dato de referencia en los EIRC cerebral bilateral, y se consigna para el registro. Terminada esa fase, se procede a ligar los vasos supra aórticos, incluyendo el tronco braquiocefálico, y se coloca una pinza en la porción descendente de la arteria aorta. En ese momento se inicia la PSCA. Ver figura 3. 37 Imagen 3. Diagrama de la canulación y ligadura de los vasos supra aórticos para la PSCA. Fuente: Elaboración propia. Al iniciar la PSCA, se reduce el flujo arterial a no menos de 40 ml//kg/min, intentando mantener el flujo entre 40 y 60 ml/kg/min, con una presión medida en la arteria del miembro superior derecho entre 25 y 55 mm Hg. El objetivo de la lectura de la EIRC es entre 50 y 90%, con una diferencia no mayor al 10% entre ambos hemisferios. En PSCA, la distribución del flujo en la circulación cerebral se torna presión dependiente, para preservar de mejor forma las moléculas de energía cerebral, mejorar la reperfusión cerebral, mejorar la conservación histológica y la función neurológica. Durante el tiempo en que se realice la PSCA, se intentará mantener la temperatura entre 23 y 28 grados centígrados. (12)(15)(17) 3.4.5 Monitoreo de la anticoagulación. 38 Para monitoreo de la anticoagulación, a los 3 minutos de haber iniciado la circulación extracorpórea se toma una muestra sanguínea para medir el ACT. Se debe obtener un ACT mayor a 480 segundos. Si el ACT da como resultado un dato inferior a los anteriores, se debe suministrar una nueva carga de heparina sódica de 200 UI por kilogramo de peso, y se realizará un control con ACT a los 3 minutos de haber suministrado el refuerzo de anticoagulación. Si el resultado del ACT inicial es óptimo, se procederá a realizar un control cada 30 minutos para verificar que la anticoagulación del paciente sea la adecuada. El objetivo de anticoagulación es igual o mayor a 480 segundos en cada medición. Al final del procedimiento y antes de salir de CEC, cuando la temperatura es óptima, se procederá a tomar una nueva muestra para verificar el nivel de anticoagulación, y así tener un parámetro para un eventual reingreso a la CEC. Una vez finalizada el procedimiento y cuando el cirujano indique, se revertirá la anticoagulación con protamina, aplicando 1 mg por cada 100 UI de heparina sódica suministrada al paciente al inicio del procedimiento. 3.4.6 Monitoreo de parámetros bioquímicos. Para el monitoreo de parámetros bioquímicos se utilizará el sistema CDI 550 de la marca Terumo. Ver Figura 4. Este sistema utiliza una sonda de monitoreo en la tubería arterial y una en la tubería venosa, con lo que se logra monitoreo en tiempo real del estado ácido - base del paciente. 39 Imagen 4. Monitor CDI 550® de Terumo®. Elaboración propia. A los 3 minutos de iniciada la CEC y cada 30 minutos posteriormente, se toman muestras de sangre arterial o venosa, y se procesan mediante medición de gases sanguíneos, para calibrar y cotejar los datos mostrados por el CDI 550, y de esa forma estar seguros de que los datos son lo más fidedignos posibles y cercanos a la realidad. Se debe tratar de mantener siempre una saturación venosa superior a 68%, con un consumo de oxígeno adecuado, según las necesidades del paciente. (18) 3.4.7 Monitoreo de la temperatura del paciente. Para el monitoreo de la temperatura del paciente utilizaremos los siguientes 40 dispositivos que pertenecen al sistema de circulación extracorpórea del hospital. 1. Termómetro faríngeo. 2. Termómetro rectal. 3. Sensor de temperatura en tubería de suministro arterial. 4. Sensor de temperatura en tubería de retorno venoso. Para el control de la temperatura por parte del profesional que conduce la perfusión, con el fin de lograr la hipotermia y posterior calentamiento del paciente se utilizan los siguientes dispositivos: 1. Colchón térmico. 2. Calentador de aire. 3. Intercambiador de temperatura. Al inicio de la CEC se procurará que el paciente se encuentre a una temperatura normal. Durante la CEC para la realización de la PSCA, se inducirá la hipotermia del paciente la temperatura antes mencionada. Siempre el descenso de la temperatura se realizará con un gradiente no mayor a 7 grados centígrados entre la temperatura de los dispositivos que enfrían la sangre y la temperatura del paciente, para protección de los elementos formes y la bioquímica del paciente. Es vital reducir el hematocrito del paciente a 30% para disminuir la viscosidad sanguínea y tratar de que el enfriamiento y posterior calentamiento sean los más homogéneos posibles. Se recomienda que tanto el enfriamiento, como el posterior calentamiento del paciente, tarden entre 20 y 25 minutos. 41 3.4.8 Ultrafiltración Utilizando el hemo concentrador previamente ensamblado, antes durante o después de la CEC se procede a filtrar la sangre del paciente, esto con el fin de eliminar sustancias proinflamatorias, residuos de hemólisis y toxinas derivadas del mismo procedimiento de CEC y para eliminar la sobrecarga hídrica, que pueda tener el paciente. Además, con este procedimiento, se logra elevar el hematocrito a cifras lo más altas posibles y con ello evitar posibles transfusiones futuras al paciente por hemodilución. Durante la ultrafiltración sobre todo en pacientes de menos de 10 kilogramos, se debe abrir el circuito en paralelo al de la CEC, donde se encuentra el hemo concentrador. Usualmente, al abrir este circuito se presenta una caída importante de la presión arterial media del paciente, por lo cual, con la medición del flujo real del paciente brindado por el sensor colocado en la tubería arterial, se debe ajustar el flujo, para mantener la presión arterial media del paciente en los rangos deseados, y además someter al hemo-concentrador a la presión adecuada para lograr presión de ultrafiltración. Durante este procedimiento se debe monitorizar la saturación venosa central del paciente, la presión arterial media, la concentración de electrolitos y la hemoglobina sérica, las cuales deben tratar de mantenerse dentro de rangos normales según el momento de la cirugía. 42 En términos generales con la ultrafiltración convencional se busca extraer el exceso de cristaloides que se suministró durante la cirugía, tanto en el circuito de circulación extracorpórea, como lo suministrado por anestesia o previo a la cirugía. Reduce el exceso de agua, y el tiempo de VMA, mejoría en la función Ventricular reduce la lesión neuronal y la perdida sanguínea post operatoria. 3.4.9 Cardioplegia. Para lograr el arresto cardíaco requerido para las cirugías correctivas que ameritan tener el corazón en alguna de sus partes abierto y seco, se utiliza la solución de cardioplegia, la cual, por su alta carga de potasio, induce paro sostenido en diástole, y junto con todos sus aditamentos sirve para proteger el miocardio el tiempo necesario para que el cirujano realice la reparación respectiva. En nuestro centro se utiliza la solución cardiopléjica basada en la fórmula Del Nido (19), y es preparada por el personal de la farmacia del hospital, bajo condiciones estrictas de técnica aséptica en cámara de flujo laminar. Antes de su administración al paciente, se realiza una mezcla de 4 partes de la solución cardiopléjica y una parte de la sangre del paciente, obtenida directamente del oxigenador, con lo cual nos aseguramos de que viene filtrada y oxigenada. Una vez realizada la mezcla se enfría a 2 grados centígrados y a esa temperatura se administra al paciente. Se administra la dosis inicial a 20 ml por kilogramo del paciente, a una presión de 80 a 110 mm Hg y aproximadamente a 100 ml por minuto. 43 Posteriormente si el procedimiento se prolonga y se requiere mantener el arresto circulatorio, se administran dosis extra de cardioplegia a dosis de 10 a 20 mililitros por kilogramo de peso del paciente, cada 60 a 90 minutos según indicación del cirujano principal. 44 4. Conclusión 45 En pacientes portadores de malformaciones congénitas cardíacas, sometidos CEC para para la corrección quirúrgica de las mismas, siempre existe el temor de que ocurran efectos adversos derivados del procedimiento, como lo son las secuelas neurológicas de diversos grados de severidad. En los pacientes con patología obstructiva de arco aórtico, el riesgo de ocurrencia de lesiones neuronales es aún mayor, debido a la manipulación de los vasos supra aórticos y al hecho de tener que detener transitoriamente el flujo sanguíneo a través del arco aórtico para poder realizar la reparación quirúrgica. Es ahí donde la PSCA, representa una gran oportunidad para estos pacientes, la que, si se realiza de la forma correcta, con el monitoreo adecuado, ha demostrado un gran beneficio, en la prevención de lesiones cerebrales con potenciales secuelas a largo plazo. Como se ha demostrado en el presente trabajo, el uso de la PSCA con hipotermia moderada es una técnica segura, que se puede realizar en todos los pacientes con este tipo de patologías, con resultados neurológicos superiores, y con una disminución de morbilidad asociada al procedimiento, que debe ser valorada por el equipo quirúrgico, en aras de asegurar un desarrollo físico, social y personal óptimo para los pacientes. El presente trabajo es un esfuerzo realizado para contribuir al desarrollo de la perfusión pediátrica, donde este tema ha generado debate a lo largo de los años, y se espera que impacte de forma positiva en la evolución y curación de los pacientes. En un futuro cercano, se debe analizar la perfusión simultanea miocárdica y el monitoreo del flujo cerebral durante la PSCA con ultrasonido Doppler trans fontanelar durante la cirugía. 46 Referencias Bibliográficas. 1. Benavides, A. et al. Epidemiología y registro de las cardiopatías congénitas en Costa Rica. Rev Panam Salud Publica. 2011;30(1):31–8. 2. Da Cruz, E. et al. Pediatric and Congenital Cardiology, Cardiac Surgery and Intensive Care. London: Springer-Verlag; 2014. 3. Pigula, F. y cols. Regional low-flow perfusion provides cerebral circulatory support during neonatal aortic arch reconstruction. J thorac cardiovasc surg 2000; 119:331-9 4. Ferry, P. Neurologic Sequelae of Cardiac Surgery in children. AJDC 1987; 141: 309-12. 5. Hickey, P. R. (1998). Neurologic Sequelae Associated With Deep Hypothermic Circulatory Arrest. The Annals of Thoracic Surgery, 65(6), S65– S70. doi:10.1016/s0003-4975(98)00334-8 6. DeBakey ME, Henly WS, Cooley DA, et al. Aneurysms of the aortic arch: factors influencing operative risk. Surg Clin North Am 1962; 42:1543-54. 7. Spielvogel D, Tang GH. Selective cerebral perfusion for cerebral protection: what we do know. Ann Cardiothorac Surg 2013;2(3):326-330. 8. Fraser, C. Andropoulos D. Principles of Antegrade Cerebral Perfusion During Arch Reconstruction in Newborns/Infants. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2008; 61–68. 47 9. Bellinger, D. et al. Neurodevelopmental status at eight years in children with dextro-transposition of the great arteries: The Boston Circulatory Arrest Trial. J Thorac Cardiovasc Surg 2003;126: 1385-96 10. Kornilov IA, Sinelnikov YS, Soinov IA, Ponomarev DN, Kshanovskaya MS, Krivoshapkina AA et al. Outcomes after aortic arch reconstruction for infants: deep hypothermic circulatory arrest versus moderate hypothermia with selective antegrade cerebral perfusion. Eur J Cardiothorac Surg 2015;48: e45– e50. 11. Kulyabin Y., et al. Selective antegrade cerebral perfusion with or without additional lower body perfusion during aortic arch reconstruction in infants. World Journal for Pediatric and Congenital Heart Surgery 2020, Vol. 11(1) 49- 55. 12. Kulyabin, Y., et al. Clinical Assessment of Perfusion Techniques During Surgical Repair of Coarctation of Aorta With Aortic Arch Hypoplasia in Neonates: A Pilot Prospective Randomized Study. Semin Thoracic Surg 32:860–871. 13. Moiseiwitsch, N. Brown, A. Neonatal coagulopathies: A review of established and emerging treatments Nina Experimental Biology and Medicine 2021; 246: 1447–1457. 14. Segura, J. Protocolo de guía y manejo de la circulación extracorpórea pediátrica en el Hospital Nacional de Niños. Trabajo final de Gradiación postgrado Pediatría, San José: Universidad de Costa Rica; 2017 75 p. 15. Cesnjevar RA, Purbojo A, Muench F, Juengert J, Rueffer A. Goal-directed- perfusion in neonatal aortic arch surgery. Transl Pediatr 2016;5(3):134-141. 48 16. Murkin, J. NIRS: A Standard of Care for CPB vs. an Evolving Standard for Selective Cerebral Perfusion? JECT. 2009;41: P11–P14 17. Gil, J, et al. Cirugía de arco aórtico con circulación extracorpórea en período Neonatal. Cir Cardiov. (2021);28(1):8–13 18. Ranucci et al.: Central venous oxygen saturation and blood lactate levels during cardiopulmonary bypass are associated with outcome after pediatric cardiac surgery. Critical Care 2010 14: R149. 19. Matte, G. et al. History and Use of del Nido Cardioplegia Solution at Boston Children’s Hospital JECT. 2012; 44:98–103 49 Anexos 50 Anexo 1. Cuadro resumen protocolo de conducción de PSCA. Protocolo de perfusión selective cerebral anterógrada Hospital Nacional de Niños, San José de Costa Rica. 1. Utilizar sensor EIRC bi-frontal y a nivel esplácnico 2. Colocar catéter intraarterial en MSD y otro en una arteria femoral. 3. Abordaje mediante Esternotomía media. 4. Anastomosar tubo de PTFE de 3,5 o 4 mm al tronco braquiocefálico con sutura 8.0 polipropileno 5. Para el tubo de PTFE de 3,5 mm se utilizar una cánula arterial de 8 fr. Si se coloca un tubo de 4 mm, utilizar una cánula de 10 Fr 6. Canulación venosa de ambas venas cavas. 7. Utilizar hipotermia moderada entre 23 y 28 °C. 8. Al lograr temperatura objetivo, fijar flujo a 150 ml/kg/min y presión entre 30 y 35 mm Hg. Registras valor EIRC con esos parámetros. 9. Monitoreo con alfa STAT, con Hto entre 30 y 35% 10. Durante la PSCA establecer flujo entre 40 y 60 ml/kg/min, y manejar presión entre 25 y 55 mm Hg de PAI, con EIRC entre 50 y 90%