Caracterizacion epidemiológica y evolución de los pacientes con el diagnóstico de retinoblastoma en el Servicio de Oftalmologia del Hospital Nacional de Niños ¨Dr Carlos Saenz Herrera¨ durante el periodo comprendido entre junio 2005 y junio 2018

Abstract

OBJETIVO GENERAL : Describir las características epidemiológicas y la evolución de los pacientes con el diagnostico de Retinoblastoma en el Servicio de Oftalmología del Hospital Nacional de Niños “Dr. Carlos Sáenz Herrera” durante el periodo comprendido entre Junio 2005 y Junio 2018.

DISEÑO : Observacional retrospectivo

PARTICIPANTES: Niños diagnosticados con retinoblastoma en el Hospital Nacional de Niños “Dr. Carlos Sáenz Herrera” en el periodo comprendido entre junio 2005 y junio 2018.

MÉTODOS : se solicito al servicio de estadística del Hospital Nacional de Niños “Dr. Carlos Sáenz Herrera” la lista de pacientes que cumplían con los criterios de inclusión del estudio. Estos pacientes se dividieron en dos grupos según su fenotipo (afección uni o bilateral ). La información fue recolectada de los expedientes electrónicos, físicos y de las fotografías de fondo de ojo tomadas durante las exploraciones bajo anestesia general de cada paciente.

RESULTADOS: Se estudiaron un total de 86 ojos de 64 pacientes, 42 correspondían a casos de retinoblastoma unilateral y 22 presentaban afección bilateral. La tasa de incidencia calculada fue de 6,4 por cada 100 000 nacidos vivos. Del grupo de pacientes con retinoblastoma unilateral el estadio A se presento en un 2% ( 1 ojo), estadio B 2% ( 1 ojo), estadio C 7% (3 ojos), estadio D 19% (8 ojos) , y estadio E 69% ( 29 ojos ). En cuanto a los pacientes con retinoblastoma bilateral el estadio A se presento en un 9% ( 4 ojos) , estadio B 18% (8 ojos), estadio C 5% (2 ojos), estadio D 43% (19 ojos), y estadio E 25% (11 ojos). De los de los 86 ojos afectados 4 se presentaron de manera atípica y tres pacientes tuvieron una segunda malignidad. La mayoría de estas recidivas ocurrieron entre los 6 y los 12 meses de finalizado el tratamiento con quimioterapia sistémica, el 28.1% de las recidivas ocurrieron en el tumor principal, 3.1% en forma de siembras vítreas , 3.1% como un tumor de novo, y el 9.4% presentaron afección simultanea en la zona del tumor principal y en la cavidad vítrea. La tasa de supervivencia global calculada para el período junio 2005- junio 2018 es de 94%.

CONCLUSIONES: los casos de retinoblastoma en Costa Rica se diagnostican a edades tempranas tal y como sucede en países desarrollados, sin embargo llama poderosamente la atención que los estadios en los que se captan nuestros pacientes son estadios más avanzados, lo que nos lleva a proponer la posibilidad de que nos estamos enfrentando a una forma mas agresiva de la enfermedad en Costa Rica. Es destacable que a pesar de que los datos orientan a que la forma de presentación de retinoblastoma en Costa Rica es más severa, en términos de supervivencia y preservación del globo ocular alcanzamos cifras de países de primer mundo