Situación actual de la Leucemia Aguda de Linaje Ambiguo: Una revisión sistemática

Abstract

La leucemia aguda es un cáncer hematopoyético en la cual prolifera una población de células malignas llamadas blastos, que comprometen más del 20% del componente celular de la médula ósea. La gran mayoría de estas pueden ser clasificadas en LLA o LMA, sin embargo, existe un grupo de leucemias, cuya expresión de marcadores inmunofenotípicos no permite una clasificación en un solo linaje. A este grupo de leucemias, se le conoce como Leucemias Agudas de Linaje Ambiguo. En el 2017, la OMS la subclasifica en 5 entidades separadas: leucemia aguda indiferenciada, MPAL con t(9;22)(q34.1;q11.2), MPAL con t(v;11q23.3), MPAL B/mieloide, NOS y MPAL T/mieloide, NOS, tomando en consideración la presencia de traslocaciones como el Cromosoma Philadelpha, los rearreglos en MLL, así como la expresión simultánea de linaje celular B, T o mieloide, en una o en dos poblaciones de células tumorales. Estas leucemias son de incidencia muy baja y difícil de determinar por los cambios en la clasificación realizados, no obstante, representan menos de un 5% de las leucemias agudas y el subtipo más común es el Mieloide/B. Su origen clonal no está del todo establecido. La coexpresión de factores de transcripción linaje específicos, así como las aberraciones cromosómicas y mutacionales pueden ser responsables de la presentación neoplásica. A la fecha, no se han encontrado alteraciones genéticas o moleculares especificas de esta entidad. Esto hace que el diagnóstico tenga su mayor peso en la caracterización inmunofenotípica. La citometría de flujo provee la información de expresión de marcadores celulares en la población de blastos. Actualmente mediante los criterios de la Organización Mundial de la Salud y la expresión inequívoca de marcadores específicos como Mieloperoxidasa (línea mieloide), CD19 (línea linfoide B) y CD3 (línea linfoide T),se pueden caracterizar el componente mieloide y linfoide de las células tumorales. El pronóstico de esta leucemia es malo. Los pacientes con esta neoplasia tienen dentro de su esquema de tratamiento el trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos, dentro del protocolo de tratamiento contra enfermedad linfoblástica. Este régimen de tratamiento contra leucemia linfoblástica supera al esquema mieloide en tasas de sobrevivencia global, sobrevida libre de evento y remisión completa.