SÍNDROME HEPATOPULMONAR

Abstract

Hepatopulmonary syndrome (HPS) is an underdiagnosed syndrome that is defined as a clinical triad of advanced liver disease, arterial deoxygenation and intrapulmonary vascular dilatation. It is a rare complication of liver disease of varied etiologies and indicates a poor prognosis. Many theories have been put forward to throw light over its pathogenesis. The major clinical manifestations are arterial hypoxemia, clubbed fingers and spider naevi. Orthodeoxia and platypnea are usual clinical features. A simple non invasive method to screen HPS is desirable. Contrast enhanced 2D Echo cardiography is the preferred screening test. No effective medical treatment has been found. Although liver transplant seems feasible to reverse, at least partially, this situation. Long-term oxygen therapy pre and post liver transplant might offer a new therapeutic approach to improve liver function in patients with cirrhosis with hypoxemia.

El Síndrome Hepatopulmonar (SHP) es un síndrome subdiagnosticado que se define como una tríada clínica de enfermedad hepática crónica, desoxigenación y dilatación vascular pulmonar. Es una complicación rara de la enfermedad hepática que indica mal pronóstico. Muchas teorías se han propuesto para aclarar su fisiopatología. Las mayores manifestaciones clínicas son hipoxemia arterial, hipocratismo digital, telangectasias, ortodeoxia y platipnea. No se ha encontrado un tratamiento médico efectivo, aunque el trasplante hepático se ha considerado capaz de revertir, al menos parcialmente esta situación. Terapia con oxígeno a largo plazo pre y postrasplante puede ofrecer una nueva opción terapéutica para mejorar la función hepática en pacientes con cirrosis e hipoxemia.