Linfohistiocitosis Hemagofagocítica secundaria en adultos: propuesta de una guía clínica para el diagnóstico temprano y el abordaje oportuno del paciente.

Abstract

La Linfohistiocitosis Hemagofagocítica (HLH) secundaria en el adulto es un síndrome clínico en donde la activación excesiva y permanente de los macrófagos y los linfocitos T citotóxicos derivan en una tormenta citoquínica que lleva a falla multiorgánica y eventual fallecimiento, desencadenado principalmente por infecciones, neoplasias o enfermedades reumatológicas. Es de alta mortalidad si no se piensa de manera temprana.

Sus manifestaciones clínicas son inespecíficas y compartidas con otras entidades (por ejemplo: el choque séptico), como lo son la fiebre, la hemofagocitosis, la hepatomegalia y esplenomegalia, hiperferritemia, la hipofibrinogenemia y la hipertrigliceridemia. Su diagnóstico es retador, dado que aún se utilizan los criterios revisados en población pediátrica, y es aún más complicado en los pacientes críticamente enfermos, los cuales constituyen un porcentaje importante de estos pacientes.

El diagnóstico oportuno de la misma, así como el inicio temprano de tratamiento ha demostrado disminuir la mortalidad por esta patología, por lo que se propone un algoritmo de manejo sencillo y fácil de implementar en los distintos centros de salud.

La piedra angular de su tratamiento son el soporte y la terapia antinflamatoria, basada principalmente en el uso de esteroides y etopósido. Terapias inmunomoduladoras innovadoras se encuentran en este estudio

Secondary haemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) in adults is a clinical syndrome in which excessive and permanent activation of macrophages and cytotoxic T lymphocytes leads to a cytokine storm that ends in multiple organ failure and eventual death, mainly triggered by infections, neoplasia or rheumatic diseases. It has a high mortality if it is not early diagnosed.

HLH clinical manifestations are nonspecific and shared with other entities (for example: septic shock), such as fever, haemophagocytosis, hepatomegaly, splenomegaly, hyperferritemia, hypofibrinogenemia, and hypertriglyceridemia. Its diagnosis is challenging, and they still using the pediatric criteria on adults pathology, been even more complicated to diagnosed secondary HLH in critically ill patients, who constitute a significant percentage of these patients.

The early diagnosis as well as the initiation of treatment, have shown to reduce mortality from this pathology, which is the reason why this work proposed a easy-to-implement management algorithm for different health centers.

The principal treatment of this entity is support and antihinflammatory therapy, mainly based on the use of steroids and etoposide. Innovative immunomodulatory therapies are found in this study.